MALFORMACJE - Leczenie

Leczenie farmakologiczne wskazane jest w przypadkach niektórych guzów z czynną angiogenezą, szybko rosnących i prowadzących do pogorszenia stanu chorego. Zastosowanie kliniczne znalazły: kortykosteroidy, interferon alfa-2a, alfa-2b, vincristina i antybiotyki.

Kortykosteriody stosowane są ogólnie lub miejscowo - drogą bezpośredniego podania w przypadku szybko powiększających się zmian naczyniowych, niejednokrotnie z odczynem zapalnym analogicznie do leczenia naczyniaków. Powodują one zahamowanie ekspansji śródtkankowej zmiany oraz ograniczenie odczynu zapalnego. Mogą także stanowić jeden z elementów leczenia skojarzonego wraz laseroterapią, chirurgiczną redukcją masy guza. Ze względu na możliwe efekty uboczne podawanie ich u dzieci wymaga ścisłej kontroli stanu pacjenta oraz monitorowania parametrów biochemicznych.

Interferon alfa-2a stosowano z sukcesem z przypadkach malformacji naczyniowej zlokalizowanej w obrębie tkanki płucnej, ze zmianami w przestrzeni zaotrzewnowej często powikłanej DIC lub trudnymi do opanowania chłonkotokami - jak w zespole Gorhama. Po zaprzestaniu podawania alfa-2a nasilały się objawy niestabilności układu krzepnięcia w tych przypadkach. Obie postacie interferonu alfa-2a, alfa-2b wykazały korzystne działanie w przypadkach naczyniaków opornych na kortykosteroidy. Aktywność ta może polegać na hamującym oddziaływaniu na zdolność tworzenia nowych naczyń, hamowaniu proliferacji lub aktywności przeciwwirusowej.