Klasyfikacja zmian naczyniowych

J.B. Mulliken i J. Glowacki w 1982 przedstawili "Klasyfikację biologiczną zmian naczyniowych skóry i tkanek miękkich", opartą w pierwszym rzędzie na cechach biologicznej aktywności zmian naczyniopochodnych, a pomijającą opis wyglądu zewnętrznego. Wyróżnione zostały dwie grupy zmian:

  • naczyniaki - najczęściej występujące guzy u dzieci, łagodne zmiany pochodzenia naczyniowego, proliferujące w okresie niemowlęcym i podlegające spontanicznemu zanikowi przez okres dzieciństwa;


  • malformacje naczyniowe - różnorodne zmiany zbudowane z dysplastycznych naczyń, zazwyczaj z dominującym jednym rodzajem lub kalibrem naczyń: włosowatych, żylnych, tętniczych i limfatycznych;

NACZYNIAKI MALFORMACJE
NACZYNIOWE
Faza proliferacyjna

Faza inwolucyjna
Włosowate CM

Limfatyczne LM

Żylne VM

Tętnicze AM

Mieszane CLM

CVM

LVM

AVM

Wprowadzenie powyższej kwalifikacji częściowo ułatwiło różnicowanie wrodzonych zmian naczyniowych w oparciu o przewidywalny przebieg naturalny, kinetykę komórkową, oraz ich budowę histologiczną. Stworzono wspólny język dla środowiska medycznego zajmującego się diagnostyką i leczeniem wrodzonych anomalii naczyniowych.

W 1996 roku podczas warsztatów zorganizowanych przez International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) zmodyfikowano podział zmian naczyniopochodnych rozszerzając grupę pierwszą o dwie kolejne jednostki chorobowe: tufted angioma (angioblastoma) (TA) i kaposiform hemangioendothelioma (KHE). Są to rzadko występujące, łagodne guzy pochodzenia naczyniowego, zazwyczaj pojawiające się w okresie niemowlęcym lub wczesnodziecięcym (wyjątkowo wrodzone), o podobnej do naczyniaków tendencji do proliferacji. Różnią je od naczyniaków charakterystyczne obrazy histologiczne oraz mniej przewidywalny naturalny przebieg; mogą one zarówno ulegać spontanicznej inwolucji, jak też stopniowo powiększać się wraz z upływem czasu. Charakterystycznym dla obu tych guzów jest częste współistnienie fenomenu Kasabach- Merritta (KMP), czyli nasilonej koagulopatii ze znaczną trombocytopenią /mniej niż 10000 płytek/mm 3/ związanej z zatrzymaniem płytek wewnątrz guza; powikłania kończącego się zgonem w około 20% przypadków pomimo intensywnego leczenia. KMP dawniej wiązany z rozległymi naczyniakami w fazie proliferacji jest obecnie uważany za typowy wyłącznie dla TA i KHE. Chociaż poziom fibrynogenu u tych dzieci może spadać a czas protrombinowy wydłuża się, występuje to później i jest pierwotnie związane ze zużyciem płytek.

Po warsztatach ISSVA w roku 1996 zmieniono nazwę grupy z "naczyniaki" na "guzy naczyniowe". Grupa malformacji naczyniowych pozostała niezmieniona.

Różnice pomiędzy naczyniakami a malforacjami


W przypadku zdecydowanej większości anomalii naczyniowych do postawienia wstępnego rozpoznania, a tym samym zaplanowania leczenia i przedstawienia prognozy, wystarczy szczegółowy wywiad i badanie fizykalne. W niektórych przypadkach koniecznym może być obserwacja zachowania zmiany na przestrzeni pewnego okresu czasu, albo wykonanie dodatkowych badań obrazowych lub biopsji. Natomiast warto pamiętać, że często zmiany naczyniopochodne o całkowicie odrębnym pochodzeniu, biologii i przebiegu naturalnym mogą wyglądać łudząco podobnie.

"Nie wszystkie zmiany skórne wyglądające jak truskawka to naczyniaki; nie wszystkie naczyniaki przypominają wyglądem truskawkę." -J.B. Mulliken, MD

Naczyniaki to guzy charakteryzujące się wysoką aktywnością metaboliczną; ze wzmożoną wymianą komórek śródbłonka, komórek tucznych, fibroblastów i makrofagów w okresie proliferacji objawiającą się zmianami wielkości, kształtu, zabarwienia i spoistości; z nieuchronnie następującą fazą inwolucji, podczas której na skutek zmniejszenia aktywności metabolicznej guza dochodzi do jego stopniowego zaniku.

Malformacje naczyniowe są guzopodobnymi zmianami nienowotworowymi, powstałymi na skutek zaburzenia procesu morfogenezy tkanki naczyniowej. Charakteryzują się normalnym cyklem wymiany komórkowej poprzez cały wszystkie fazy rozwoju i nie podlegają samoistnej inwolucji. Rodzaj utkania naczyniowego warunkuje podział malformacji naczyniowych na podkategorie (włosowate /kapilarne/, żylne, tętnicze i limfatyczne lub mieszane). Drugim parametrem określającym charakter zmiany jest prędkość przepływu krwi w jej obrębie. Wyróżnione zostały zmiany niskoprzepływowe (zawierające elementy naczyń żylnych, włosowatych i limfatycznych) i wysokoprzepływowe (z elementami tętniczymi). Pomimo, że są to zmiany wrodzone mogą pozostać "niemymi" klinicznie do okresu pokwitania i dorosłości. Najczęściej występują pojedynczo. W sporadycznych przypadkach udowodniono występowanie rodzinne (dwie rodziny z wrodzonymi malformacjami żylnymi z określoną mutacją w obrębie genu VMCM-1 zlokalizowanego na chromosomie 9p).

Porównanie naczyniaków i malformacji naczyniowych

(wg. M.Waner; J.Y. Suen "Haemangiomas and Vascular Malformations of the Head and Neck"; Wiley-Liss Inc.; 1999)

NACZYNIAK MALFORMACJA
NACZYNIOWA
Cechy kliniczne
Pojawia się w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym Zawsze obecna w chwili porodu
Rośnie szybciej od dziecka przez 1 rok życiaRośnie proporcjonalnie wraz z dzieckiem
Inwolucja po 1 roku życia Nigdy nie zanika
Częstość występowania m:ż 1:6 Częstość występowania m:ż 1:1
Cechy biologiczne
Proliferacja : obfite, proliferujące komórki śródbłonka, liczne komórki tuczne Płaskie, normalne komórki śródbłonka, liczba komórek tucznych w normie
Inwolucja : Apoptoza i postępujące spłaszczanie komórek śródbłonka. Szersze, ale mniej liczne naczynia, otoczone okołonaczyniową tkanką włóknisto-tłuszczową Normalna wymiana komórek śródbłonka; dysplastyczne kanały naczyniowe: żyłki, żyły, włośniczki lub naczynia limfatyczne