Naczyniaki i malformacje

Wprowadzenie

Rozwojowe zmiany naczyniopochodne są najpowszechniej występującymi zaburzeniami rozwojowymi. Mogą objawiać się jako dyskretne, często przemijające, defekty kosmetyczne; lecz także powodować, ze względu na rozmiary, lokalizację oraz przebieg kliniczny, poważne skutki czynnościowe, aż do bezpośredniego zagrożenia życia. Zmiany naczyniopochodne mogą również stanowić składową mnogich zespołów chorobowych.

Występowanie wrodzonych zmian naczyniopochodnych i spowodowane nimi widoczne zniekształcenia były powodem poszukiwania przyczyn ich powstania. Od wieków wierzono, że są one skutkiem matczynych doznań z okresu ciąży, gdzie bodziec mogły stanowić zarówno wrażenia wzrokowe, przeżyte emocje, jak i myśli i marzenia. Tradycyjnie postrzegano je jako formę "naznaczenia", utożsamiając ich powstanie z domniemanym przewinieniem matki w okresie ciąży. Atmosfera mistycyzmu i niedopowiedzenia miała wpływ na używaną nomenklaturę, często przypominającą język mitów i legend. Częściowo z tego powodu do dnia dzisiejszego; zarówno w języku potocznym, jak i słownictwie medycznym; funkcjonuje wiele określeń mających charakter czysto opisowy, niezwiązanych z faktycznym pochodzeniem czy charakterem biologicznym zmiany (np. "naczyniak o typie truskawki", "znamię winnej plamy" czy "plama łososiowa").

W XIX wieku R. Virchow i G. Wegner podjęli próbę uporządkowania nomenklatury, wprowadzając klasyfikację anatomopatologiczną w oparciu o obrazy mikroskopowe. Podzielili oni ogromną i zróżnicowaną grupę zmian naczyniopochodnych na płaskie, proste, jamiste, torbielowate itd. Stworzony system znalazł praktyczne zastosowanie przez wiele lat. W dalszym ciągu jednak nie pozwalał on na zróżnicowanie "naczyniaków" w zależności od ich charakterystycznych cech biologicznych, uwzględniając w klasyfikacji wyłącznie elementy opisowe. Pojęcie "naczyniak" pozostawało uniwersalnym określeniem dla wszystkich zmian naczyniopochodnych, bez względu na rodzaj tworzących je naczyń, czas i przyczynę powstania, a przede wszystkim przewidywane zachowanie biologiczne. Nazywano tak zarówno twory typowe dla okresu wczesnodziecięcego, cechujące się odgórnie zaplanowanym nieuniknionym zanikiem; jak również pozostałe "guzy" o pochodzeniu naczyniowym, które samoistnie nie zanikają.